Как часто встречается нистагм у детей

Как часто встречается нистагм у детей

Содержание

Введение……………………………………………………………. ……..……...4

Определение понятия «Судороги»..……………………………………………..5

Эпидемиология судорожных состояний…...…………………………...……….5

Причины судорожных состояний……………………………………………......5

Патогенез судорожных состояний…………………………………………….…6
Клинические проявления судорожных состояний….…...……………………..7

Отдельные судорожные состояния, наиболее часто встречаемые в период

новорожденности………………………………………………………………...11

Судороги при наследственных заболеваниях, вызван­ных врожденными нарушениями обмена веществ………………………….…………………………14

Судороги при наследственных нейрокожных заболеваниях…………..….….16

Судороги при менингитах и менингоэнцефалитах………...………………….16

Поствакцинальный судорожный синдром……………………………………..16

Респираторно-аффективные судороги………………………………………....17

Фебрильные судороги…………………………………………………………...17

Инфантильные спазмы…………………………………………………………..18

Объем диагностических мероприятий при судорожном синдроме………….20

Дифференциальный диагноз судорог……………………………………….….21

Лечебная тактика при судорожном синдроме у детей………….……………..22

Лечение отдельных наиболее часто встречаемых судорожных состояний

у детей раннего возраста……………………………………………………..….26

Неотложная помощь при эпилептическом статусе……………………………30

Организация медицинского наблюдения за детьми с судорожными

состояниями…………………………………………………………………...…33

Прогноз судорог…………………………………………………………...…….33

Вопросы для самоконтроля при подготовке к теме ..…………………………34

Тестовые задания для самостоятельного контроля знаний …………………..35

Эталоны тестового контроля …………………………………………………...43

Задачи для самостоятельной подготовки к теме ……………………...………44

Эталоны задач …………………………………………………………………...47

Список литературы ………………………………………………………….…..50

 


ВВЕДЕНИЕ

 

Спектр заболеваний, при которых возможно развитие судорожных пароксизмов, крайне разнообразен. Это одна из самых распространенных патологий раннего детского возраста, 2/3 судорожных припадков отмечается у детей первых 3 лет жизни. Высокая частота судорог у детей объясняется многими причинами: незрелостью нервной системы с преобладанием процессов возбуждения над процессами торможения, склонностью тканей к отеку, лабильностью гемо- и ликвородинамики, неустойчивостью вегетативной регуляции. Длительные и частые судорожные припадки приводят к тяжелым органическим повреждениям головного мозга, к развитию выраженных на­рушений нервно-психических функций, возникновению ум­ственной отсталости и глубокой инвалидизации детей. Для предупреждения таких тяжелых последствий врач обязан правильно интер­претировать природу судорог, проводить своевременное и адекватное лечение. В большинстве своем родители детей, у которых возни­кают судороги, в первую очередь обращаются к педиатрам и в значительной мере от оперативности и компетентности педиатра зависит будущее ребенка.

 

При изучении темы студенты должны научиться дифференцировать причины судорожных состояний у ребенка, назначать своевременную и адекватную терапию с учетом возможного риска развития побочных эффектов от проводимой противосудорожной терапии, научиться навыкам гуманного обращения с больным и его родственниками, принципам врачебной коррекции психических, поведенческих нарушений, могущих возникнуть у ребенка с эпилепсией, решению проблем его социальной адаптации.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Определение понятия «СУДОРОГИ»

 

Судороги представляют собой внезапные приступы непроизвольных сокращений мышц с потерей или без потери сознания.

 


ЭПИДЕМИОЛОГИЯ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИИ

 

Распространенность судорог у детей составляет 17-20 случаев на 1000. Особенно часто судороги отмечаются у детей с патологией ЦНС – в 10-15% случаев. Ча­стота фебрильных судорог в детской по­пуляции составляет 3-5%. Заболеваемость детей до 5 лет в 5 раз выше, чем в популяции в целом.

ПРИЧИНЫ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ

Основными этиологическими факторами судорожных состояний у детей являются:

· Перинатальные гипоксически-ишемические и аноксические поражения мозга;

· Кровоизлияния различной локализации (внутрижелудочковые, субарохноидальные, паренхиматозные) у новорожденных;

· Аномалии развития головного мозга (церебральные дисгенезии);

· Хромосомные синдромы

ü Синдром Патау,

ü Синдром Дауна,

ü Синдром Миллера-Дикера,

ü Синдром Ангельмана;

· Генетически детерминированные синдромы

ü Синдром прогрессирующей энцефалопатии с отеком, гипсаритмией и оптической атрофией,

ü Синдром с колобомой, врожденным пороком сердца, атрезией хоан, задержкой роста и умственной отсталостью, аномалиями мочеполовой системы, аномалиями ушных раковин,

ü Синдром Айкарди (инфантильные спазмы с агенезией мозолистого тела и хореоретинальными лакунами);

· Наследственные нейрокожные синдромы

ü Туберозный склероз,

ü Нейрофиброматоз, тип I,

ü Синдром недержания пигмента,

ü Синдром линейного невуса,

ü Гипомеланоз ИТО (ахроматическое недержание пигмента) и др.;

· Внутриутробные инфекции

ü Цитомегалия,

ü Краснуха,

ü Токсоплазмоз,

ü Герпес,

ü Сифилис;

· Врожденные аномалии метаболизма

ü Фенилкетонурия,

ü Нарушения цикла мочевины,

ü Болезнь «кленового сиропа»,

ü Врожденная амавротическая идиотия (болезнь Тея-Сакса),

ü Органические ацидурии,

ü Недостаточность пиридоксина,

ü Недостаточность биотинидазы и др.;

· Приобретенные нарушения метаболизма

ü Гипогликемия,

ü Гипокальциемия,

ü Гипомагниемия,

ü Гипо- или гипернатриемия,

ü Гипербилирубинемия,

ü Гипераммониемия;

· Синдром абстиненции у детей от матерей наркоманок, алкоголичек, токсикоманок;

· Постнатальные инфекции

ü Гнойный менингит,

ü Энцефалит,

ü Абсцесс мозга;

· Постнатальные гипоксически-ишемические повреждения мозга

ü Утопление,

ü Осложнения реанимации,

ü Тяжелая сердечно-сосудистая и легочная недостаточность,

ü Осложнения операций на сердце;

· Травмы головного мозга

ü Субдуральная гематома,

ü Травматическое субарахноидальное кровоизлияние;

· Опухоли головного мозга.


ПАТОГЕНЕЗ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ

Патогенез судорожных состояний сложный и многоуровневый. Механизм развития судорог может заключаться в избыточном выбросе в нервных синапсах недоокисленных продуктов – глутамата и аспартата, предшественников тормозного медиатора ГАМК; нарушениях в рецепторах К+ и Na+-каналов; морфологических изменениях головного мозга в виде глиальных рубцов, опухолей и т.д.

Кратковременные однократные эпилептические приступы не оказывают повреждающего действия на клетки головного мозга, тогда как длительные пароксизмы приводят к необратимым изменениям и гибели нервных клеток. Это происходит из-за того, что в результате длительной судорожной активности в нейронах возникают нарушения метаболизма из-за повышенной потребности в глюкозе, кислороде, энергии.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ

По клиническим проявлениям все судорожные пароксиз­мы делятся на:

· Генерализованные приступы – возникают, когда в патологический процесс вовлекаются одновременно оба полушария головного мозга,

· Парциальные (фокаль­ные, очаговые) – проявляются, когда в патологический процесс вовлекаются одна или несколько областей одного полушария головного мозга.

Генерализованные судорожные приступы обычно характеризуются потерей сознания. Двигательные феномены обычно двухсторонние, вовлекаются лицо, туловище и проксимальные отделы конечностей. К генерализованным приступам относятся:

· тонико-клонические,

· тонические,

· клонические,

· миоклонические,

· атониче­ские (астатические) приступы,

· абсансы.

 


Проявления генерализованных судорожных приступов

Тип

приступа

Состояние сознания

Проявления

Тонико-клонический

Нарушено

Внезапное падение, крик, глаза открыты и отведены вверх или в сторону, напряжение и вытягивание конечностей с обеих сторон, цианоз лица, прикус языка (тоническая фаза); затем – ритмичные симметричные подергивания верхних и нижних конечностей (клоническая фаза) непроизвольное мочеиспускание и постприступный сон.

Тонический

Нарушено

Глаза приоткрыты и отведены вверх, напряжение и вытягивание конечностей, или напряжение и сгибание рук в сочетании с напряжением и вытягиванием ног.

Клонический

Нарушено

Симметричное подергивание конечностей.

Миоклонический

Нарушено, редко – сохранено

Резкие внезапные, кратковременные (секунды) вздрагивания всем телом или одной конечности или отдельных мышц. Могут иногда приводить к падению больного или выраженному сгибанию тела («салаамовы кивки» или инфантильные спазмы у детей раннего возраста).

Атонический

Нарушено

Внезап­ное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдель­ных частях тела, что может сопровождаться падением.

Абсансы

Нарушено

Кратковременное (5-15 с) замирание, остановка взора, прерывание речи и движений.

 

Парциальные судорожные приступы обычно сопровождают активно текущее острое или подострое заболевание головного мозга, устранение которого приводит к прекращению эпилептических припадков.

Парциальные судороги подразделяются на:

· простые – протекают при сохраненном сознании,

· сложные – характеризуются нарушением сознания (чаще всего возникают при локализации очага в височной доле).

Клинические проявления очаговых припадков от локализации эпилептогенного очага (очагов), иррадиации эпилептических импульсов и функционального состояния ЦНС. Особенностью клиники многоочаговой эпилепсии, в отличие от одноочаговой, является сочетание эпилептических припадков различных форм. 

 

 


Проявления парциальных судорожных приступов

 

Тип

приступа

Состояние сознания

Проявления

Простой

парциальный

Сохранено

Подергивания мышц половины лица, одной ко­нечности или половины тела; непроизвольный поворот головы и глаз в сторону; остановка ре­чи с полной невозможностью говорить; вегетативные расстройства (бледность, покраснение лица, рвота, потливость, расширение зрачков); соматосенсорные симп­томы (оне­мение, чувство «ползания мурашек», головокружение, зри­тельные, слуховые, обонятельные, вкусовые феномены).

Сложный парциальный

Частично сохранено или нарушено

Наличие ауры (предвестников приступа) – кратковременных, повторяющихся от приступа к приступу различных ощущений (зрительных, слуховых, обонятельных и т.д.) и автоматизмов – жевание, глотание, чмоканье, облизывание губ, педалирующие движения ногами, стереотипные движения руками и т.д..

 

В современной медицинской практике наметилась тенденция ограничения использования термина «судорожный синдром» как характеристики универсальной реакции организма на разные патогенные воздействия. Этот термин применим у новорожденных и у детей раннего возраста при первых судорожных состояниях неясного генеза. В дальнейшем, как правило, удается установить этиологию припадков (см. раздел «Причины судорожных состояний). В зависимости от преобладания этиологических и патогенетических факторов всю обширную гамму судорожных пароксизмов можно свести к трем основным проявлениям (Gastaut H., 1975, Болдырев А.И. ,1984 и др.):

· эпилептическая реакция,

· эпилептический синдром,

· эпилепсия.

Эпилептическая реакция – это судороги, чаще всего генерализованные, возникающие в ответ на сильнодействующий на головной мозг внешний повреждающий фактор – интоксикацию, высокую температуру, сильное волнение, испуг, удар электрическим током. В их появлении большое значение имеют наследственная или конституционно обусловленная повышенная судорожная готовность мозга.

Для эпилептической реакции характерно:

· эпизодичность возникновения пароксизмов,

· отсутствие повторяемости,

· прекращение припадков при устранении повреждающего фактора,

· отсутствие очаговых неврологических нарушений,

· отсутствие на ЭЭГ в промежутке между приступами очаговой и судорожной активности.  

Клинически эпилептическая реакция проявляется приступами кратковременного выключения сознания по типу абсансов, генерализованными тонико-клоническими судорогами.

У детей частыми проявлениями эпилептической реакции являются:

· фебрильные (гипертермические) судороги,

· аффективно-респираторные судороги.

 

Эпилептический синдром это судорожные и другие пароксизмальные приступы, повторяющиеся и сопровождающие активно текущее острое или подострое заболевание головного мозга. При нем наряду с припадками выявляются очаговые и общемозговые симптомы нарушения различных отделов центральной нервной системы (ЦНС), обусловленные воздействием первичного патологического процесса.

Эпилептический синдром может быть при следующих заболеваниях нервной системы:

· опухолях головного мозга,

· сосудистых поражениях мозга (инсульты, аневризмы),

· травмах головного мозга,

· аномалиях развития головного мозга,

· токсических воздействиях на головной мозг,

· метаболических нарушениях,

· атрофических изменениях в мозге,

· нейроинфекциях.

 

В отличие от эпилептической реакции эпилептическому синдрому свойственно:

· повторяемость припадков,

· наличие очагового органического поражения мозга.

В отличие от эпилепсии при эпилептическом синдроме

· эпилептическая активность на ЭЭГ не является строго обязательной,

· изменения психики не носят специфического эпилептического характера, а обусловлены основным патологическим процессом.

Эпилепсия – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, характеризующееся повторяющимися не спровоцированными судорогами (реже бессудорожными пароксизмами), с развитием психических расстройств. Обязательным условием является формирование эпилептического очага (группы нейронов, способной к самовозбуждению и распространению гиперсинхронных разрядов).

Характерным для эпилепсии является:

· развертывание клиники пароксизмальных состояний без четких провоцирующих факторов,

· повторяемость эпилептических приступов,

· психические и неврологические изменения в постприступном и межприступном периодах (обидчивость, агрессивность, капризность, раздражительность),

· выявление судорожной активности на ЭЭГ.

В отличие от судорожного синдрома, сопровождающего активно текущее заболевание головного мозга, эпилепсия порой развивается на фоне резидуальных явлений органического поражения ЦНС по типу второй болезни. Происходит как бы переход ранее перенесенных черепно-мозговых травм, нейроинфекции и других органических заболеваний мозга в качественно новый – эпилептический процесс (Болдырев А.И., 1976).

Факторами риска трансформации судорожного синдрома в эпилепсию являются:

· фокальный характер фебрильных су­дорог,

· продолжительность фебрильных судорог более 15 мин,

· повторные (более 3 эпизодов) фебрильные судороги,

· наследственные болезни обмена веществ,

· тонический или миоклонический характер неонатальных судорог,

· структурные изменения в головном мозге, выявляемые при компьютерной томографии и ядерномагнитнорезонанс­ном исследовании,

· резистентность к проводимой антиконвульсантной тера­пии.

Эпилептический статус – состояние, при котором эпилептические пароксизмы следуют один за другим, без восстановления сознания, причем следующий пароксизм наступает тогда, когда еще не ликвидировались нарушения в организме, в том числе и в ЦНС, вызванные предшествующим приступом. Во время статуса не обязательно глубокое (до комы) нарушение сознания. В ряде случаев формальное сознание может быть даже сохранено (Карлов В. А., 1974). Сохранение сознания подразумевает, что ребенок реагирует на такие стимулы, как прикосновение, укол иглой, звук или свет. По мнению разных авторов, длительность судорог, при которой их следует называть эпилептическим статусом, составляет от 5-10 мин до 1 часа и более. Но многочисленные клинические и экспериментальные данные свидетельствуют о том, что после судорог длительностью более 30 минут возникают структурные изменения головного мозга. Поэтому чаще всего рекомендуют считать детей находящимися в эпилептическом статусе, если судороги продолжаются более 30 минут.

Эпилептический статус может быть проявлением эпилептической реакции при острой респираторной вирусной инфекции, пневмонии, кишечном токсикозе, реакции на прививки (особенно АКДС). Эти проявления статуса чаще возникают у детей с перинатальными изменениями нервной системы. Эпилептический статус как эпилептическая реакция возникает преимущественно у детей раннего возраста (до 3 лет).

Эпилептический статус как проявление эпилептическою синдрома (симптоматический статус по В.А. Карлову, 1974) развивается при органических поражениях головного мозга у детей с эпилептическими приступами или возникает в тех случаях, когда ранее эпилептических пароксизмов не было. Статус как проявление эпилептического синдрома может возникать в различных возрастных группах детей.

Но чаще всего эпилептический статус возникает как осложнение эпилепсии, при нерегулярной, неадекватной противосудорожной терапии, при пропуске в приеме лекарств, при воздействии сопутствующих инфекций, интоксикаций, физическом, умственном, эмоциональном напряжении. Чем старше дети, тем большее место в этиологии эпилептического статуса занимает эпилепсия.

Примерно у 5-10% детей этиология статуса остается невыясненной.

 


ОТДЕЛЬНЫЕ СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ, наиболее часто встречаемые в период новорожденности

 

Гипогликемические судороги могут возникнуть при снижении уровня глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л. Наиболее часто гипогликемия развивается у новорожденных детей в первые 3 суток жизни.  

Причинами неонатальных гипогликемий могут быть: 

· многоплодная беременность,

· недоношенность и пренатальная гипо­трофия,

· патологические состоя­ния новорожденных (асфиксия, сепсис, менингит),

· ятрогенные причины: терапия матери противодиабетическими сульфаниламидами, введение матери во время родов большого количества глюкозы (более 6-8 г/час), внезапное прекращение в/в введения гиперосмолярных растворов глюкозы новорож­денному, заместительное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных,

· несвоевременное начало кормления (позднее прикладывание к груди),

· гиперинсулинизм: аденома островковых кле­ток, гиперплазия поджелудочной железы, сахарный диабет у матери,

· наследственные болезни обмена (галактоземия),

· адреногенитальный синдром,

· кровоизлияние в надпочечники.

Клиническая характеристика. Начальными признаками гипо­гликемии являются беспокойство, сменяемое общей слабостью, потливость, периодический визгливый плач, учащенное дыхание с возможной остановкой, сердцебиение, тремор, мышечная ги­потония, нистагм, нарушения глотания, судороги. При стойкой гипогликемии со значительным сни­жением содержания глюкозы в сыворотке крови развиваются генерализованные, чаще тонические судороги, может развиться коматозное состояние. Внутривенное вливание глюкозы купирует приступ.

Диагноз гипогликемии устанавливается на основании наличия клинических симптомов, снижения глюкозы в крови, определяемого многократно (не менее 2 раз).

 

Гипокальциемические судороги возникаю­т при уровне общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л, ионизированного кальция – ниже 0,85 ммоль/л. Гипокальциемия может быть ранней (первые 3 суток жизни) и позд­ней (после 5 дня жизни). 

 

Ранняя гипокальциемия чаще развивается у новорожденных, родившихся у матерей с сахар­ным диабетом, детей, родившихся в ас­фиксии, с внутричерепной родовой травмой, недоношенными.

Клиническая характеристика. Наиболее типичными признаками являются ге­нерализованные тонические судороги. Возможны так же фокаль­ные пароксизмы и минимальные судорож­ные проявления. Кроме судорог могут наблюдаться эпизоды цианоза, одышки, апноэ, бледность кожных покровов, тахикардия, пронзитель­ный крик, гиперестезия, мелкоразмашистый тремор подбо­родка и пальцев, реже – ларингоспазм.  

Поздняя гипокальциемия встречается при гипопаратиреозе, нечувствительности органов-мишеней к действию паратгормона, псевдо- и псевдопсевдогипопаратиреозе, синдроме Di George (врожденная аплазия тимуса и паращитовидных желез), острой и хронической почечной недостаточности, заболеваниях и синдромах, приводящих к нарушению акти­вации или снижению абсорбции витамина D.

Клиническая характеристика. Протекает по типу тетании. Для скрытого периода (латентная тетания) характерны симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

Симптом Хвостека – сокраще­ние в ответ на удар пальцем в области щеки мышц угла рта, носа, угла глаза.

Симптом Труссо – тони­ческое сокращение мышц кисти в виде «руки акушера» при сдавлении плеча ребенка.

Симптом Люста – тыль­ное сгибание стопы и отведение ее кнаружи при перкуссии области малобер­цового нерва в точке, расположенной на 1-1,5 см кзади и ниже головки малоберцовой кости.

Манифестные проявления (явная тетания) характеризуются тоническими судорогами конечностей, нередко с ларингоспазмом, карпо-педальным спазмом, спазмом взора вверх или в сторону. Вслед за локальными тоническими проявлениями в тяжелых случаях могут развиться генерализованные тонические судороги с утратой сознания. Судороги могут повторяться по типу эпилептического статуса. С нормализацией ионного статуса судороги прекращаются.

Диагноз основывается на клинических признаках и выявлении в сыворотке кро­ви низкого уровня общего кальция (ниже 1,75 ммоль/л) и ионизированного кальция (ниже 0,85 ммоль/л). Если невозможно сразу определить уровень кальция в сыворотке, то о нем можно примерно судить по интервалу Q – T на ЭКГ. Продолжительность интервала более 0,21 сек у недоношенных и 0,19 у доношенных подтверждает диагноз гипокальциемии.

 

Гипомагнезиемические судороги возника­ют при снижении уровня магния в крови ниже 0,62 ммоль/л. В основном развиваются в первые 2 суток жизни.

Клиническая характеристика. Судо­роги могут быть генерализованными и фокальными. Кроме них наблюдаются гипервозбудимость, тремор, мышечное дрожание, необычный крик, мышечная гипотония, гипотония век, отеки, брадикардия, нарушение ритма дыхания.

Диагноз основывается на клинических признаках, выяв­лении низкого уровня магния в крови (ниже 0,62 ммоль/л).

 

Гипербилирубинемические судороги чаще всего развиваются при гемолитической бо­лезни новорожденных на 5-7 сутки жизни, но могут встречаться и при других гипербилирубинемиях (гепатите, синдроме Криглера-Найяра, синдроме Люцея-Дрискола и др.).

Клиническая характеристика. Судороги чаще проявляются генерализованными тоническими припадками на фоне желтухи, общих симптомов интоксикации. При тонических пароксизмах возни­кает своеобразная, весьма характерная для таких детей по­за опистотонуса (голова запрокинута назад, руки пронированы, вытянуты вперед, ноги перекрещены).

Диагноз основывается на клинических признаках, выяв­лении гипербилирубинемии (у доношенных новорожденных детей «ядерная желтуха» развивается при уровне билирубина в сыворотке крови выше 342 мкмоль/л, у недоношенных – при более низких показателях, в зависимости от степени недоношенности, даже при уровне билирубина – 171 мкмоль/л).

 

«Судороги пятого дня» - судороги, развивающиеся у новорожденных между 3-7 сутками жизни, возможно связаны с транзиторным снижением уровня цинка в крови.

Клиника. Клонические подергивания продолжаются около 2-3 минут с частотой до 40-48 в сутки.

Пиридоксинзависимые судороги развиваются в результате недостатка пиридоксина (Vit В6) чаще всего в первые 72 часа жизни ребенка или даже внутриутробно. При недостатке пиридоксина нарушается синтез гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), которая является тормозным нейромедиатором.

Клиническая картина. Характерны генерализованные мышечные подергивания, миоклонические сокращения в виде клевков или генерализованных вздрагиваний. Введение пиридоксина приводит к купированию судорог уже через несколько минут.

 

Судороги при родовой травме и аноксии бывают обусловлены возникновением очагов лейкомаляции или внутричерепных кровоизлияний, а также сопутствующими им ликворо- и гемодинамическими расстройствами.

Клиническая картина. Чаще появляются сразу же после тяжелых родов уже в первые сутки жизни новорожденного. Характерны тонико-клонические судороги. Рецидивы могут наступать в раннем или позднем восстановительном периодах в результате формирования стойких морфологических изменений головного мозга. В этих случаях необходимо думать о развитии у ребенка эпилепсии, что требует специального противоэпилептического лечения.

 

Судороги при внутриутробных инфекциях. Одной из наиболее частых причин развития судорожных синдромов являются внутриутробные инфекции. Судороги, как правило, сочетаются с поражением различных органов и систем и выраженными структурными изменениями в мозге, влияющими на прогноз. 

Частота судорожного синдрома при внутриутробных инфекциях (%)

 

Цитомегалия

Токсо-плазмоз

Крас­нуха

Герпес

Сифи­лис

Ветряная оспа

21-50

21-50

0-20

21-50

21-50

21-50

 

 

Судороги вследствие врожденных аномалий развития. Пороки развития мозга (врожденный кистоз, агенезия мозолистого тела, микрополигирии и др.) в 5-16% случаев приводят к неонатальным судорогам. Судороги появляются в первые часы или даже минуты после рождения и отличаются значительным полиморфизмом. При обширных пороках наблюдаются чаще тонические, при агенезии мозолистого тела – миоклонические судороги. Прогноз неблагоприятный.

 

 


Судороги при наследственных заболеваниях, вызван­ных врожденными нарушениями обмена веществ

 

В боль­шинстве случаев они резистентны к антиконвульсантной те­рапии и трансформируются в резистентные формы эпилеп­сии, по характе­ру – часто миоклонические или мультифокальные.

Для заболеваний, вызван­ных врожденными нарушениями обмена веществ, кроме судорог характерно наличие:

· симптомокомплекса «вялого ребенка» с нарушениями со­сания и глотания;

· дисметаболических проявлений (рвоты, эпизоды летаргии и комы);

· частой полисистемности поражения – вовлечения в пато­логический процесс центральной нервной системы, мышц, сердца, печени и почек;

· прогрессирующего течения с частым летальным исходом.

Лабораторными данными, подтверждающими связь неонатальных судорог с врожденными дефектами метаболизма является:

· наличие лактатацидоза,

· увеличение в крови и моче промежуточных продуктов обмена,

· снижение активности ферментов в тканях и жидкостях организма.

 

Фенилкетонурия - наследственное заболевание, связанное с нарушением превращения фенилаланина в тирозин. Накапливающийся в организме фенилаланин и его метаболиты оказывают токсическое действие на ЦНС, одним из проявлений которого является судорожный синдром. Частота судорог при фенилкетонурии у детей раннего возраста со­ставляет 20-40%.

Клиническая картина. Симптомы болезни появляются, как правило, в возрасте 2-6 месяцев в виде вялости, иногда повышенной раздражительности, рвоты, экзематозных изменений кожи, судорог. Спектр судорожных пароксизмов при фенилкетонурии разнообра­зен: тонико-клонические, миоклонические, абсансы, инфан­тильные спазмы. Нередко одновременно у одного ребенка встречаются различные пароксизмы. В ряде случаев один вид судорог переходит в другой. Ранняя манифестация судо­рожного синдрома при фенилкетонурии осложняет течение болезни, усугубляя нарушения нервно-психического разви­тия. Своевременное назначение диетотерапии в отдельных случаях способствует предупреждению судорог.

Диагноз основывается на характерной клинической картине, повышении уровня фенилаланина и его производных в крови, моче, спинно-мозговой жидкости.

Болезнь кленового сиропа обусловлена неспособностью к декарбоксилированию некоторых аминокислот (валин, лейцин, изолейцин), которые, накапливаясь в организме, приводят к интоксикации и обуславливают характерный запах мочи и других секретов организма ребенка.

Клиническая картина развивается очень быстро, включает рвоту, пронзительный крик, судороги. Судорожные пароксизмы возникают в первые дни и недели жизни. Они, как правило, носят тонико-клонический, миоклонический ха­рактер и возникают на фоне выраженного нарушения нерв­но-психического развития.

Диагностика синдрома основывается на наличие специфического запаха мочи – запаха клено­вого сиропа, хроматографии плазменных аминокислот.

Нарушения цикла мочевины (дефицит карбамилфосфатсинтетазы (КФС) и дефицит орнитинтранскарбамилазы (ОТК)).

Клиническая картина развивается очень быстро после родов при полном дефиците фермента, или возникает в грудном возрасте и у более старших детей при неполном дефиците фермента. К клиническим признакам нарушения цикла мочевины относятся рвота, сонливость, гипотония, кома и судороги, не поддающиеся лечению. В крови определяется высокий уровень аммония, особенно у мальчиков. Развивается дыхательный алкалоз, т.к. аммоний стимулирует дыхательный центр.

 

Болезнь Тея – Сакса. В основе заболевания лежит нарушение обмена ганглиозидов и повышенное отложение их в сером веществе мозга.

Клиническая картина. Заболевание проявляется после 3-4 месяцев жизни, развивается медленно. Ребенок теряет ранее приобретенные дви­гательные навыки, у него снижается нервно-пси­хическое развитие, появляются расстройства зрения и слуха. Часто возникают судороги преимущественно тонико-клонического характера. Характерна резистентность к антиконвульсантной терапии.

 

 


СУДОРОГИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НЕЙРОКОЖНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

 

Туберозный склероз. Судороги при туберозном склерозе встречаются у большинства детей. На первом году жизни наиболее типичны инфантильные спазмы, в более старшем возрасте – парциальные приступы. Характерными ранними симптомами туберозного склероза у детей первого года жизни являются депигментированные пятна, кальцификаты в мозге, иногда рабдомиома сердца и поликистоз почек. Судорожные симптомы при туберозном склерозе, как правило, резистентны к про­водимой антиконвульсантной терапии.

Судорожный синдром при нейрофиброматозе, тип I (бо­лезнь Реклингхаузена). Су­дорожные пароксизмы при нейрофиброматозе встречаются у 10% детей. В большинстве случаев судорожные пароксизмы имеют тонический и тонико-клонический характер и бывают как парциальными, так и генерализованными. Диагностическими ориентирами болезни являются пигмент­ные пятна типа кофе с молоком. Лечение антиконвульсантами эффективно.

 

СУДОРОГИ ПРИ МЕНИНГИТАХ И МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТАХ

 

Судорожные пароксизмы при нейроинфекциях у новорож­денных и детей раннего детского возраста могут быть парциальными и генерализованными, наиболее часто – тонико-клоническими. Возможны как единичные, так и многократные пароксизмы. В отдель­ных случаях наблюдается эпилептический статус.

Клиническая картина. Судорож­ные пароксизмы при ме­нингитах и менингоэнцефалитах сочетаются с очаговыми неврологическими симптомами и с положительными менингеальными признаками. При объективном осмотре выяв­ляются парезы и параличи черепных нервов, конечностей, нарушение координации движений, менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского.

Диагностика. Во всех случаях подозрения на нейроинфекцию (сочетание судорог с очаговой неврологической симптоматикой, менингеальными симптомами, признаками интоксикации, высокой температурой) необходимо проведе­ние диагностической люмбальной пункции.

 

 


ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫИ СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ

 

Различные прививки могут «провоцировать» судоро­ги, которые в дальнейшем иногда трансформируются в эпилептические синдромы. Поствакцинальный судорожный синдром, согласно Бадаляну Л. О. и соавт. (1980), развивается преимущественно (в 60% случаев), у детей с неблагоприятным преморбидным фоном. «Критический» период, когда после вакцинации возможно развитие судорожного па­роксизма, а также характер судорожных припадков отличается при различных прививках.

При АКДС-вакцинации судорожные пароксизмы возникают либо через несколько часов после прививки, либо на 1-3-й день и край­не редко через 1-2 недели, часто протекают по типу инфантильных спазмов.

При противокоревой вакцинации судороги наиболее часто развиваются на 6-7-й день в пе­риод подъема температуры до 39-40°, носят тонико-клонический характер.

При противооспенной вакцинации – на 7-9-й день прививки и также на фоне вы­сокой температуры.

 

РЕСПИРАТОРНО-АФФЕКТИВНЫЕ СУДОРОГИ

 

Наблюдаются у детей с повышенной возбудимостью под действием провоцирующих эмоциональных факторов, вызы­вающих испуг, гнев ребенка. Чаще наблюдаются у детей в возрасте 6 месяцев – 3 лет. Механизм судорог аноксический.

Клиническая картина. На высоте «заходящего» плача развивается задержка дыхания на вдохе (инспираторная оста­новка дыхания), цианоз кожи и слизистых, расширение зрачков. Порой припадки ограничиваются лишь кратковременным выключением сознания, внешне напоминая проявление абсанса. Если данное состояние своевре­менно не купировать, возникают генерализованные клонико-тонические судороги, заканчивающиеся непроизвольным мо­чеиспусканием, постприступной вялостью и сонливостью.

Диагноз. Важным диагностическим ориентиром при респираторно-аффективных судорогах является наличие в качестве «пускового» механизма отрицательной эмоциональной реакции, спазматического плача с «закатом», предшествую­щего судорогам, возможности предупреждения судорог при своевременном отвлечении ребенка.

 

 


ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ

 

Фебрильные судороги – судороги, возникающие при повышении температуры тела. Чаще всего они развиваются у детей в возрасте 3 месяцев – 5 лет при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой (ОРВИ, отит, пневмония и др.). Интракраниальные инфекции (менингит, энцефалит), протекающие нередко с высокой температурой, не относятся к данной группе. Для фебрильных судорог характерно отсутствие очаговых неврологических нарушений, отсутствие на ЭЭГ в промежутках между приступами очаговой и судорожной активности, повышение температуры тела во время судорог выше 38°С. Судороги наблюдаются на высоте температуры и прекращаются вместе с падением ее. Фебрильные судороги подразделяются на простые и слож­ные.

 

Простые фебрильные судороги составляют 80-90% всех фебрильных судорог. Как правило, простые фебрильные судороги воз­никают у нормально развивающихся детей, не имеющих оча­говых неврологических нарушений. Простые фебрильные судороги обычно длящиеся несколько минут не осложняются неврологическими нарушениями.

 

Характерными особенностями про­стых фебрильных судорог являются:

· единичные эпизоды,

· ко­роткая продолжительность (не более 15 мин),

· генерализо­ванные тонико-клонические приступы (потеря сознания, вытягивание и напряжение конечностей, их симметричное подергивание).  

 

Сложные феб­рильные судороги характеризуются следующими признака­ми:

· продолжительность более 15 мин,

· повторяемость в те­чение 24 часов,

· фокальный (очаговый) характер – отведение взора вверх или в сторону, остановка взора, подергивания одной конечности или части конечности, аура или изменение психического статуса.

После сложных феб­рильных судорог нередко возникают транзиторные невроло­гические расстройства в виде пареза конечностей (паралич Тодда). Возможно также развитие фебрильного эпилепти­ческого статуса – возникающих на фоне лихорадки, повто­ряющихся генерализоваиных тонико-клонических приступов продолжительностью более 30 мин. Сложные фебрильные судороги могут трансформироваться в эпилепсию (в 4% случаев). Поэтому дети, перенесшие хотя бы один эпизод сложных фебрильных судорог, составляют группу риска и нуждаются в тщательном и длительном наблюдении педиатра и невропатолога.

 

Факторы риска трансформации фебрильных судорог в эпилепсию:

· наличие эпилепсии или эпилептических приступов в детстве у родителей;

· неврологическая патология у ребенка до возникновения фебрильных судорог;

· задержка психического развития;

· очаговые судороги (преобладание судорог с какой-либо стороны тела, повороты головы, перекос лица и т. д.);

· затяжные судороги (длящиеся более 15 минут);

· судороги, повторяющиеся в течение 24-48 часов;

· наличие повторных фебрильных судорог или других пароксизмальных состояний (частые вздрагивания во сне, ночные страхи, снохождение, обмороки и т. д.);

· патологические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), сохраняющиеся более 7 дней после приступа;

· возраст ребенка менее 1 года или более 5 лет;

· появление приступов при снижении температуры.

 


ИНФАНТИЛЬНЫЕ СПАЗМЫ

 

Инфантильные спазмы (синдром Веста) – это неспецифическая реакция незрелой коры головного мозга на повреждение или нарушение роста и развития мозга. Наиболее часто они наблюдаются у детей в возрасте 3-7 месяцев. У детей первого года жизни инфантильные спазмы среди всех встречаемых судорожных синдромов составляют 30,8% (Бадалян Л.О., 1980).

Для этого типа судорог характерны:

· молниеносные судорожные пароксизмы,

· задержка нервно-психического раз­вития,

· специфические изменения на ЭЭГ (наличие гипсаритмии).

Причиной инфантильных спазмов может быть любой повреждающий кору головного мозга фактор. У большинства детей выявляются перинатальная патология ЦНС, травма головного мозга, различные хромосомные и генные аномалии. Но встречаются и криптогенные (при отсутствии четкой этиологической причины) инфантильные припадки.

Классическая картина инфантильных спазмов характеризуется внезапным двусторонним симметричным сокращением мышц головы, шеи, туловища, конечностей.

Возможны 3 варианта инфантильных спазмов:

· флексорные,

· экстензорные,

· флексорно-экстензорные.

 

Флексорные спазмы проявляются резким сгибанием головы, туловища и ко­нечностей, после чего наступает временная релаксация. Флексорные спазмы известны в литературе под такими образными названиями, как «салаамовы кивки» (т.к. сгибание туловища при них похоже на восточное приветствие) или как судороги по типу «складного ножа».

Для экстензорных спазмов характерны резкое разгиба­ние шеи и туловища с разгибанием и отведением конечностей.

При флексорно-экстензор­ных спазмах происходит сгибание шеи и рук, разгибание ног.

Важной особенностью инфантильных спазмов является высокая частота приступов – до нескольких десятков или сотен в день. Как правило, инфантильные спазмы протекают сериями, интервал между которыми составляет от 5 до 30 сек. После серии приступов нередко отмечаются плач, по­краснение лица, нистагм, девиация глазных яблок, гримасы на лице. Выключение сознания кратковременное. Наиболее часто серии спазмов наблюдаются при пробуждении.

Характерным признаком инфантильных спазмов является задержка нервно-психического развития, которая предшест­вует либо возникает на фоне те­чения заболевания.

 

Типичным электроэнцефалографическим паттерном при инфантильных спазмах является гипсаритмия – диффузно выраженные (без определенной локализации) пики и редкие нерегулярные медленные волны.

Течение инфантильных спазмов. В большинстве случаев инфантильные спазмы транс­формируются в резистентные формы эпилепсии. Отмечается малая эффективность лечения антиконвульсантами.

 

Объем диагностических мероприятий при судорожном синдроме

 

Для определения причины судорог с целью дифференцированного подхода к лечению кроме тщательного анамнеза и физикального обследования необходимо провести ряд дополнительных исследований.

Лабораторные исследования:

· Для исключения метаболических нарушений

ü Уровень глюкозы в сыворотке крови,

ü Уровень общего и ионизированного кальция в сыворотке крови,

ü Уровень натрия в сыворотке крови,

ü Уровень магния в сыворотке крови,

ü Уровень азота мочевины в сыворотке крови.

· Для исключения гипоксемии (гипоксии)

ü Газы крови,

ü Пульсоксиметрия.

· Для исключения инфекции

ü Клинический анализ крови,

ü Посев крови и других жидкостей организма,

ü Исследование ликвора.

· Для исключения кровоизлияний в головной мозг

ü Исследование ликвора.

· Для исключения врожденных дефектов метаболизма аминокислот

ü рН крови (ацидоз, алкалоз),

ü уровень аммония в сыворотке крови,

ü уровень аминокислот в плазме крови и моче,

ü скрининг тесты на фенилкетонурию, болезнь кленового сиропа (тест Гатри, с 2,4-динитрофенилгидразином и др.).

· Для исключения внутриутробных инфекций

ü Вирусологическое обследование,

ü Иммунологическое обследование.

 

Кранио- и спондилография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография головы проводятся при подозрении на инфаркт мозга, кровоизлияния, кальцификаты, гидроцефалию, пороки развития, опухоли, кисты, абсцессы мозга (методика особенно информативна при ассиметричных судорогах).

Электроэнцефалография. Эпилептическая активность на ЭЭГ регистрируется в виде спайков, острых волн и комплексов «спайк-волна» или «пик-волна».

Спайк – это потенциал, имеющий острую форму, превосходящий амплитудой фоновую активность и отличающийся кратковременной продолжительностью (от 5 до 50 мс), внезапным возникновением и исчезновением. Происходит это в том случае, если разряды отдельных нейронов очень плотно группируются во времени.

Острая волна имеет также острую форму, высокую амплитуду, но отличается от спайка большей продолжительностью (более 50 мс).

Спайк-волна (пик-волна) – комплекс, возникающий от комбинации спайка с медленной волной.

 

Видеомониторинг приступа (по возможности, одно­моментная видеозапись приступа и ЭЭГ).

Консультации специалистов: невропатолога, по показаниям – генетика, логопеда, психолога, психиатра, окулиста.

Оценка состояния познавательных функций (по пока­заниям) с применением количественных методик — методи­ки Баженовой у детей в возрасте до 1 года, определение IQ у детей старшего возраста.

 


ДИФФЕРЕНЦНАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СУДОРОГ

Дифференциальный диагноз судорожных состояний про­водится с другими пароксизмальными состояниями не судо­рожного генеза. Наиболее часто дифференциальная диаг­ностика у детей первого года жизни проводится с

· нервным возбуждением,

· БДГ-сном («быстрым» сном),

· двигательными стереотипами.

 


Пароксизмальные состояния не судорожного генеза у детей 1-го года жизни

 

Пароксизмальное состояние не эпилептического генеза

Основные отличия от судорог

Нервное возбуждение

· Отмечаются ритмичные движения конечностей равной амплитуды, тогда как клонические судороги проявляются движениями разной амплитуды.

· Легко провоцируется раздражением.

· Мышечные сокращения можно легко прекратить, изменив положение ребенка (особенно сгибанием или фиксированием движущейся ко­нечности).

· Обычно не сопровождается патологическими движениями глаз и оральными автоматизмами.

БДГ-сон (стадия «быстрого» сна)

· Могут отмечаться ритмичные подергивания глаз, жевательные движения, подергивания мышц лица или конечностей, но эти движения непродолжительны, легко и быстро исчезают, если ребенка разбудить.

· В период между движениями мышечный тонус нормальный.

· Перечисленные пароксизмы не повторяются в период бодрствования.

Двигательные стереотипы и ритуалы

· Могут возникать в виде стереотипных движений у маленьких детей, когда им скучно или они устали. Особенно часто это случается при недостаточном контакте с матерью.

· Прерываются окликом.

 

 

Обобщая клинические особенности не эпилептических па­роксизмов, следует отметить, что при них отсутствуют спе­цифические изменения на ЭЭГ, сознание сохранено и не эффективна антиконвульсантная терапия.

 

 


ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ СУДОРОЖНОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ

 

Лечение судорожных состояний зависит от причины судорог. Быстрое распознавание причин и их ранее устранение позволяет купировать некоторые виды судорожных припадков без применения антиконвульсантной (противосудорожной) терапии. При необходимости назначения антиконвульсантов, их выбор также определяется причиной и характером судорожных припадков.

 

В первую очередь всегда необходимо устранить гипоксию. В момент судорог потребление кислорода увеличивается в 5 раз. Поэтому в первую очередь надо обеспечить достаточную оксигенацию крови. Для этого вводят теплый влажный кислород через воздуховоды, носовые катетеры, маску, при необходимости (нарушения дыхания, длительность приступа более 30 мин) интубируют трахею. Об адекватности оксигенотерапии судят по исчезновению цианоза, но лучше для оценки насыщения крови кислородом использовать транскутанный монитор (пульсоксиметр).

Коррекция сдвигов метаболизма для лечения отдельных судорожных состояний, вызванных его нарушением

 

Лечение гипогликемии включает в/в струйное введение 10% раствора глюкозы из расчета 200 мг/кг на введение (2,0 мл/кг 10% глюкозы в течение 2-3 мин).

После этого, переходят на в/в капельное введение раствора глюкозы той же концентрации из расчета 0,5 г/кг/час (8 мг/кг/мин). При такой скорости постоянного введения, как правило, у ребенка происходит нормализация уровня глюкозы в крови в течение 10 мин с начала введения раствора.

При достижении субнормальных уровней глюкозы (выше 2,2 ммоль/л) в сыворотке крови показано в/в капельное введение 5% глюкозы до стойкой нормализации уровня глюкозы.

Уровень глюкозы в крови необходимо контролировать каждые 1-2 часа до его стабилизации, а затем каждые 4 часа.

Антиконвульсанты в случае быстрого купирования гипогликемии не показаны. В тех случаях, ког­да судороги, вызванные гипогликемией, не регрессируют на фоне терапии глюкозой, необходимо проводить и антиконвульсантную терапию. 

Лечение гипокальциемии проводят внутривенным введением кальция глюконата в суточной дозе 200-250 мг/кг (2-2,5 мл/кг 10% раствора).

Первоначально применяют мед­ленное (1 мл/мин) введение 10% раствора глюконата каль­ция из расчета 1 мл/кг (100 мг/кг) массы тела. Обычно препарат предварительно разводят равным объемом 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида. Для введения лучше использовать инфузионный насос. При отсутствии эффекта через 20-30 минут в/в инъекцию повторяют в той же дозе. Необходим кон­троль частоты пульса для предупреждения возмож­ной брадикардии! Оставшуюся суточную дозу кальция глюконата вводят в/в капельно равномерно в течение суток. В дальнейшем рекомендуется поддерживающее применение препаратов кальция внутрь в дозе 75 мг/кг/сут элементарного кальция, т.е. 1,5 чайной ложки (7,5 мл) 10% раствора кальция глюконата на 1 кг массы тела в сутки. Можно давать кальция глюконат в таблетках, предварительно растерев их с небольшим количеством воды или пищи (молочной смеси, сока): детям до года – по 0,5 г, от 2 до 4 лет – по 1 г 2-3 раза в день.

Лечение гипомагнезиемии включает внутримышечное вве­дение 25% раствора сульфата магния по 0,2-0,4 мл/кг массы тела каждые 6-12 часов и далее по показаниям (в зависимости от коррекции судорожного синдрома), но не реже 1 раза/сут. Для поддерживающей терапии можно назначать 25% раствор сульфата магния по 0,4 мл/кг/сут (100 мг/кг/сут) внутрь.

Лечение пиридоксинзависимых судорог основано на применении больших доз пиридоксина (внутривенно вводится не менее 100 мг Vit В6). Поддерживающая доза пиридоксина составляет 50-100 мг, которая вводится внутрь каждый день не менее 3-8 недель под контролем ЭЭГ. Есть мнение, что такие больные нуждаются в пожизненном лечении пиридоксином.

 

Лечение гипербилирубинемии включает дезинтоксикационную терапию, в т.ч. заменное переливание крови; фототерапию; медикаментозную билирубинсвязывающую терапию (фенобарбитал по 5 мг/кг/сут, энтеросорбенты).

При интранатальной асфиксии судороги проявляются обычно через 12-24 часа из-за отека мозга. Для предупреждения или купирования отека мозга можно применить гипервентиляционный способ ИВЛ, необходимо сократить объем вводимой жидкости до 50 мл/кг/сут.

 

Лечение фенилкетонурии. Основным методом лечения является диетотерапия с ограничением фенилаланина. С этой целью исключаются продукты, содержащие большое количество белка. Применяют специальные смеси «Афенилак», «Лофеналак», «Аналог-ХР». Своевременное назначение диетотерапии в отдельных случаях способствует предупреждению судорог.

Лечение болезни кленового сиропа основывается на применении диетотерапии, заменных переливаний крови, перитонеального диализа, коррекции сопутствующей гипогликемии.

Лечение заболеваний, сопровождающихся нарушением цикла мочевины заключается в применении заменных переливаний крови и перитонеального диализа. Во время острой фазы лечения этого нарушения исключают белковую пищу, а в качестве источника энергии используют высокие концентрации глюкозы.

Противосудорожная терапия.

Если не найдено вызвавшее судороги метаболическое нарушение, для лечения используют противосудорожные препараты.

При этом перед врачом встают следующие вопросы:

· Когда начинать лечение (после первого, второго и т. д. приступов);

· Какой выбрать препарат, каковы критерии его выбора;

· Доза препарата;

· Схема проведения терапии (моно-, политерапия);

· Длительность лечения;

· Возможные последствия лечения антиконвульсантами.

 

 


Начало противосудорожной терапии. 

По мнению большинства неврологов, назначать противо­судорожную терапию после первого судорожного пароксизма не рекомендуется, т.к. в большинстве случаев устранение факторов провоцирующих судороги (лихорадка, метаболические нарушения, острая инфекция, отравление и др.) приводит к быстрому и стойкому купированию при­ступов.

Длительная противосудорожная терапия назначается лишь после повторных, стереотипных, спонтанно возникающих приступов.

Выбор препарата. Критериями выбора первого препарата при лечении эпи­лепсии являются характер приступов, возраст ребенка, страдающего судорогами, токсичность и возможные побочные действия препарата. ВОЗ определяет как необходимые (которые всегда должны быть доступными) следующие препараты: вальпроат натрия, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал, этосуксимид, диазепам. Следует отметить, что диазепам не является в полном смысле противоэпилептическим препаратом, относится к препаратам первого выбора при лечении эпилептического статуса. Эффективным при всех формах эпилепсии является вальпроат. Оптимальными его формами являются Депакин Хроно и Депакин Энтерик.

При генерализованных приступах препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия, препаратом второй очереди – ламотриджин.

При парциаль­ных приступах препаратом первой очереди выбора является карбамазепин, препаратом второй очереди – вальпроат натрия, вигабатрин, фенитоин, примидон.

В последние годы как препарат первого выбора в виде монотерапии при генерализованных и парциальных приступах в США, Великобритании, Швеции, России и др. странах рекомендуется топамакс (детям - 15 мг/кг/сут).

Выбор дозы препарата. 

При подборе дозы антиконвульсантов, необходимо учитывать особенности их фармакокинетики в различные возрастные периоды. У детей грудного возраста отмечается пониженное всасывание препаратов в желудочно-кишечном тракте, недоста­точное связывание антиконвульсантов с белками плазмы и более длительный период полувыведения препаратов из-за незрелости ферментных систем печени, недостаточной билиарной экскре­ции в печени.

 

 


Педиатрические дозы антиконвульсантов

 

Препарат

Доза (мг/кг/сут)

Кратность введения

Вальпроат натрия (депакин)

15-50

2-3 раза в сутки

Карбамазепин (финлепсин, тегретол)

15-30

1-4 раза в сутки

Фенобарбитал

3-5

1-2 раза в сутки

Фенитоин (дифенин)

3-15

1-2 раза в сутки

Этосуксимид

30

1-2 раза в сутки

Клоназепам (антелепсин, ривотрил)

0,1-0,2

2 раза в сутки

Диазепам

0,5-1,0

1-3 раза в сутки

Нитразепам

0,5-1,0

1-3 раза в сутки

Паральдегид

200

1-2 раза в сутки

Ламотриджин (ламиктал)

0,2-5

1-2 раза в сутки

Примидон

20

1-3 раза в сутки

Вигабатрин

40-100

1-2 раза в сутки

 

Терапия, как правило, начинается с минимальной дозы (1/4-1/3 терапевтической дозы), которая постепенно повышает­ся до достижения терапевтической дозы. Если при достиже­нии максимальной дозы препарата приступы не купируются, назначается препарат второй очереди выбора. При этом препарат первой очереди выбора постепенно отменяется или оставляется.

 

 


Схема проведения противосудорожной терапии (моно-, политерапия).

В на­чале терапии необходимо избегать комбинаций антиконвуль­сантов.

Преимуществами монотерапии в сравнении с политера­пией являются:

· Высокая клиническая эффективность,

· Меньшая вероятность побочных эффектов,

· Отсутствие нежелательных фармакокинетических взаи­модействий антиконвульсантов.

Если при последовательном применении монотерапии различными антиконвульсантами в повышенных дозах приступы не купируются, речь идет об истинной лекарственной резистентности. Наличие истинной лекарственной резистентности являет­ся показанием для назначения политерапии, то есть комбинации разных антиконвульсантов.

Подбор дозы препарата следует проводить в условиях стационара!

Длительность лечения антиконвульсантами.

Эти препараты могут быть отменены спустя 2,5-5 лет полного отсутствия приступов, что служит основным критерием для прекращения терапии.

При фебрильных судорогах, когда терапия была назначена на длительный срок, при доброкачественных формах эпилепсии (роландическая, детская абсанс-эпилепсия), отмена антиконвульсантной терапии возможна через 2,5 года с момента прекращения приступов.

В случае тяжелых форм заболевания (в том числе при инфантильных спазмах (синдром Веста)) отмена противосудорожных препаратов возможна при отсутствии пароксизмов течение 5 лет.

Отмену антиконвульсантной терапии следует проводить постепенно, в течение 3-6 месяцев, с медленным уменьшением дозы препаратов.

Клиническая практика показывает, однако, что в ряде случаев после отмены антиконвульсантной терапии возникают рецидивы и вновь приходится возобновлять терапию.

Возможные последствия лечения антиконвульсантами.

Большинство антиконвульсантов снижают концен­трацию в плазме крови некоторых лекарственных препаратов: теофиллина, дигоксина, антикоагу­лянтов и некоторых антибиотиков (доксициклина).

Антиконвульсанты не­гативно влияют на систему кроветворе­ния, печеночную функцию, следствием чего может быть раз­витие анемии, лейкопении, тромбоцитопении, повышение актив­ности трансаминаз печени, сдвиги равновесия кислот и оснований. Поэтому перед началом антиконвульсантной терапии и затем не реже, чем 1 раз в 2 месяца ре­комендуется проводить лабораторный контроль, включающий клинический анализ крови, активность трансаминаз печени, содержание липидов и хо­лестерина в крови, равновесие кислот и оснований.

При длительном приеме антиконвульсантов у детей нарушаются познавательные функции, снижается концентрация внимания, развивается двигательная расторможенность.

 


ЛЕЧЕНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЕМЫХ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

 

Лечение неонатальных судорог. При отсутствии метаболических причин пароксизмов показана противосудорожная терапия.

При неонатальных судорогах препаратами первой и второй очереди выбора для курсовой терапии являются фенобарбитал и фенитоин (дифенин).

Существуют противоречивые точки зрения относительно оптимальных доз фенобарбитала для купирования судорог у детей. Считается, что для быстрого достижения адекватной концен­трации фенобарбитала в крови в первые сутки лечения препарат необходимо вводить в дозе 20 мг/кг/сут (желательно эту дозу вводить в вену медленно в течение 5-10 мин, но в нашей стране отсутствует фенобарбитал для в/в введения, поэтому при необходимости применения препарат дают внутрь в 3 приема).

В последующие дни дается поддерживающая доза – 4-5 мг/кг/сут внутрь в 1-2 приема. Высокие дозы фенобарбитала при наличии струк­турных повреждений мозга могут вызвать угнетение дыха­ния!

В случаях неэффективности фенобарбитала применяют пре­парат 2-й очереди выбора фенитоин (дифенин). Доза насыщения фенитоина состав­ляет 10-20 мг/кг. Предпочтительно применять более высо­кие дозы. Фенитоин должен вводиться внутривенно медленно со скоростью не более 0,5 мг/кг/мин (в России отсутствует инъекционный фенитоин, поэтому при необходимости применения приходится давать его внутрь).

Поддерживающая доза составляет 5-8 мг/кг/сут, вводится 1-2 раза в день в/в или внутрь. Противопоказан при аритмиях сердца и врожденных пороках сердца!

В последнее десятилетие появились сообщения о многочисленных побочных эффектах фенобарбитала и фенитоина, а также о снижении противосудорожного эффекта барбитуратов при длительной терапии.

При неэффективности фенобарбитала и фенитоина рекомендуется лечение бензодиазепинами (клоназепам, паральдегид). Так как эти препараты являются препаратами короткого действия, они показаны также при кратковременных судорогах и неюольшом риске их повторения нарпимер, при менингите, перивентрикулярном кровоизлиянии и т.д.).

Клоназепам назначают парентерально – внутривенно и внутримышечно в дозе 0,1-0,2 мг/кг/сут в течение 1-2 дней до купирования приступов, а затем внутрь в дозе 0,2-0,3 мг/кг/сут в 2 приема.

Паральдегид лучше всего вводить ректально по 0,3 мл/кг сразу после смешивания его с равным объемом стерильного растительного масла.

 

При необходимости длительного лечения обычно применяются карбамазепин внутрь, ламортиджин, при отсутствии признаков дисфункции печени – вальпроат.

Карбамазепин нужно всегда вводить постепенно, начиная с с 5 мг/кг каждые 12 часов через рот, повышая при необходимости дозу (в течение 2 недель) до максимума в 15 мг/кг каждые 12 часов.

Вальпроат натрия (депакин) рекомендуется вводить, начиная с нагрузочной дозы 20 мг/кг с споследующим введением по 10 мг/кг каждые 12 часов. Для купирования приступа препарат вводят внутривенно, а затем назначают внутрь в виде сиропа.

Продолжительность противосудорожной терапии при неонатальных приступах – минимум 2 недели.

Критерии продолжительности применения антиконвульсантов при неонатальных судорогах предложены G.Jacobi в 1991 г.:

1. Продолжительность терапии менее 4 недель при:

· Изолированных неонатальных судорогах,

· Нормальной межприступной ЭЭГ,

· Отсутствии неврологических симптомов,

· Отсутствии грубых структурных аномалий головного мозга.

2. Продолжительность терапии менее 1 года при:

· отсутствии фебрильных/афебрильных приступов,

· нормальном психомоторном развитии,

· отсутствии гиперсинхронии на ЭЭГ,

· отсутствие грубых структурных аномалий головного мозга.

 


Лечение фебрильных судорог. Больному, у которого появились фебрильные судороги, назначается жаропонижающая, дезинтоксикационная, дегидратирующая терапия.

Во время приступа необходимо:

· расстегнуть воротник и освободить от тесной одежды;

· положить ребенка на спину и повернуть голову набок;

· не пытаться разжать челюсти с помощью каких-либо предметов;

· измерить температуру;

· внимательно наблюдать за течением приступа;

· не давать никаких лекарств или жидкостей перорально;

· находиться возле ребенка до полного прекращения при­ступа.

Не смотря на то, что приступ провоцируется высокой температурой, следует избегать слишком активных мер физического охлаждения – холодных ванн, клизм с холодной водой, обтирания холодной водой или спиртом. Дискомфорт, который вызвают эти процедуры у ребенка может привести к повторению приступа.

Фебрильные судороги обычно бывают одноразовые, длятся 2-3 минуты и прекращаются сами по себе ще до прихода врача. Если они продолжаются дольше или повторяются, то необходимо ввести диазепам (седуксен, реланиум, сибазон) в дозе 0,2-0,5 мг/кг ректально (в прямую кишку) в виде готовой микроклизмы, суппозиториев или в маленькой резиновой клизме, предварительно растворив соответствующую дозу диазепама в 50 мл кипяченой воды комнатной температуры. Эффект от ректального введения диазепама наступает через 10-15 минут в 80% случаев. При отсутствии эффекта можно ввести повторную дозу диазепама. Диазепам можно вводить в/в или в/м в разовой дозе – 0,2-0,5 мг/кг (0,05-0,1 мл/кг 0,5% раствора седуксена или реланиума). Кроме диазепама для купирования фебрильных судорог можно использовать вальпроат натрия (депакин), вводя его внутривенно в дозе 20 мг/кг.

Важным звеном в лечении является назначение жаропонижающих препаратов (парацетамол или ибупрофен, можно в сочетании с пипольфеном, дропередолом). Но при этом надо помнить, что быстрое снижение температуры, со скоростью более 1,5°С в час само по себе может спровоцировать фебрильный пароксизм!

При минимальных подозрениях на менингит показана госпитализация и люмбальная пункция. 

Профилактическое лечение фебрильных судорог. Значительные сложности возникают при решении вопроса о длительном профилактическом лечении детей с фебрильными судорогами. Поскольку вероятность трансформации этих судорог в эпилепсию незначительна, профилактическое лечение показано лишь небольшому количеству детей, перенесших их. Профилактическое лечение назначается при наличии 2-х и более факторов риска трансформации фебрильных судорог в эпилепсию (см. раздел «Сложные фебрильные судороги»).

Существуют две методики профилактического лечения фебрильных судорог:

· интермиттирующая профилактика (в период вероятного риска развития фебрильных судорог),

· длительная профилактика (2,5-5 лет).

Интермиттирующая профилактика может быть успешной только при ее своевременном начале – при первых признаках лихорадки или воспалительного заболевания. Она включает назначение антипиретиков и антиконвульсантов в первые дни болезни (обычно 2-3 дня):

· Антипиретики: парацетамол (разовая доза 10-15 мг/кг), ибупрофен (разовая доза 5-10 мг/кг), через каждые 4-6 часов,

· Антиконвульсанты: предпочтение отдается пероральному диазепаму в дозе до 1 мг/кг/сут в 3 приема.

Длительная терапия фебрильных судорог. Наиболее эффективными препаратами, применяемыми для этой цели являются вальпроат натрия (15-40 мг/кг/сут), фенобарбитал (3-5 мг/кг/сут). Но нужно помнить, что при длительном применении этих препаратов имеют место выраженные побочные эффекты: вальпроат обладает гепатотоксическим действием, вызывает разнообразные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (гастриты, энтериты, колиты), приводит к облысению (алопеции); фенобарбитал вызывает нарушение позновательных функции, гиперактивность, раздражительность, агрессивность, снижение внимания.

Эти препараты могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов.

 

 


Лечение инфантильных спазмов. Отмечается малая эффективность лечения антиконвульсантами.

Методы лечения:

1. Кортикотропин (20-40 ЕД/сут) в течение 2-3 недель (до 6-8 недель)

2. Синактен-Депо (0,2 мл в/м, каждые 3-5 дней, увеличивая на 0,1-0,2 мл. Максимальная доза – 1,0 мл, затем снижение в обратной последовательности. Продолжительность лечения – 5-6 недель.

3. Комбинации: вольпроаты + ламиктал или вольпроаты + клоназепам в течение 3-5 лет и более.

4. Вальпроат натрия 15-60-100 мг/кг/сут в течение 3-5 лет и более.

5. Ламиктал 0,5-1-5 мг/кг/сут в 2-3 приема в течение 3-5 лет и более.

6. Клоназепам: от 0,01-0,03 мг/кг/сут до 0,1-0,2 мг/кг/сут в 2-3 приема в течение 3-5 лет и более.

7. Вигабатрин 80-100 мг/кг/сут в 1-2 приема в течение 1-2 лет и более.

8. Интраглобин: от 0,2-0,4 г/кг до 1-2 г/кг, на курс в течение 3-5 дней в/в капельно.

9. Витамин В6 100-300 мг/кг/сут в 3 приема в течение 2-4-6 недель.

В литературе обсуждается также возможность применения иммуноглобулина в дозе 300-400 мг/кг/сут в разных схемах. При некоторых очаговых поражениях мозга с инфантильными спазмами удавалось купировать судороги хирургическим путем.

 


НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОМ СТАТУСЕ

 

Основные цели неотложной помощи при эпилептическом статусе:

· Поддержание жизненных функций,

· Выявление и устранение (по возможности) этиологических факторов,

· Прекращение эпилептической активности.

Поддержание жизненных функций:

· Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей (расстегнуть тугую одежду, положить ребенка на бок, при западении языка ввести рото-глоточный воздуховод, при необходимости отсосать секрет из дыхательных путей).

· Осуществить контроль за функциями сердца и дыхания (сосчитать частоту сердцебиения и дыхания, измерить артериальное давление, определить газовый состав крови).

· Дать 100%-й кислород через носовые катетеры, лицевую маску, если этого недостаточно – провести интубацию трахеи.

 

Выявление и устранение этиологических факторов:

· Обеспечить венозный доступ для контроля над уровнем глюкозы, электролитов, для определения концентрации антиконвульсантов в плазме крови, для контроля за функциями печени и почек, клинического анализа крови, посева крови.

· Измерить температуру тела.

· По возможности обеспечить постоянную запись ЭКГ и ЭЭГ.

· Внутривенно ввести пиридоксин в дозе 100 мг (Sol. Pyridoxini 5% – 2 мл). Пиридоксин должен быть введен каждому ребенку первых 2 лет жизни со статусом для того, чтобы не пропустить пиридоксиновую зависимость.

· Внутривенно струйно в течение 2-3 мин ввести 10% раствор глюкозы из расчета 200 мг/кг (Sol. Glucosi 10% – 2 мл/кг). Такое количество глюкозы не повредит ребенку и в том случае, если у него первоначально был нормальный уровень гликемии.

Если после введения глюкозы судороги прекратятся, можно думать, что их причиной была гипогликемия. В этом случае, а также в случае лабораторного подтверждения гипогликемии в дальнейшем необходимо продолжить в/в капельное введение 10% раствора глюкозы из расчета 0,5 г/кг/час (8 мг/кг/мин – 0,08 мл/кг/час 10%-го раствора) до нормализация уровня глюкозы в крови.

· При гипокальциемии в/в ввести кальция глюконат в дозе 100 мг/кг (Sol. Calcii gluconatis 10% – 1 мл/кг) медленно (со скоростью 1 мл/мин). При отсутствии эффекта через 20-30 минут в/в инъекцию повторить в той же дозе.

· При гипомагнезиемии внутримышечно или в/в медленно ввести 0,2-0,4 мл/кг 25% раствора сульфата магния, повторять введение данной дозы каждые 6-12 час и далее по показаниям (в зависимости от коррекции судорожного синдрома).

Прекращение эпилептической активности при отсутствии метаболических расстройств достигается введением антиконвульсантов. В нашей стране обычно первым использовался диазепам, но в последнее время предпочтение отдается депакину, вводимому внутривенно. Эффективность применения депакина при эпилептическом статусе составляет 90%.

· Ввести вальпроат натрия (депакин) в дозе 15 мг/кг в виде раствора для внутривенного введения.

· При отсутствии депакина или его неэффективности ввести внутривенно диазепам в дозе 0,2-0,5 мг/кг (Sol. Seduxeni 0,5% или Sol. Relanii 0,5% по 0,05-0,1 мл/кг) в течение 1-4 минут. При необходимости введение препарата можно повторить через 15-30 минут в той же дозе.

Если невозможно в/в введение, эквивалентную дозу препарата можно ввести в/м или ректально (в виде готовой микроклизмы, суппозиториев или в маленькой резиновой клизме, предварительно растворив соответствующую дозу диазепама в 50 мл кипяченой воды комнатной температуры).

· Можно использовать другой бензодиазепин - лоразепам начальная доза 0,05-0,1 мг/кг в вену в течение 1-4 мин, при неэффективности вводят вторую дозу 0,1 мг/кг. Это быстродействующий препарат, меньше чем диазепам угнетает дыхательный центр.

· Если судороги не прекращаются, показан ингаляционный наркоз.

 


Алгоритм лечения эпилептического статуса

 

clip_image001
clip_image002

Продолжить в/в капельное введение 10% раствора глюкозы из расчета 0,08 мл/кг/час до нормализация уровня глюкозы в крови.

 

Продолжить наблюдение

Продолжить в/в капельное введение 10% раствора глюкозы из расчета

5 мл/кг/час

(8 мг/кг/мин) до нормализация уровня глюкозы в крови.

В/в струйно ввести 2 мл

5% раствора пиридоксина

Есть эффект

Нет эффекта

В/в струйно в течение 2-3 мин ввести

10% раствор глюкозы из расчета 2 мл/кг (200 мг/кг)

Есть эффект

Нет эффекта

В/в ввести депакин в дозе 15 мг/кг

 Есть эффект

Нет эффекта

Ввести внутривенно 0,5% раствор седуксена

из расчета 0,05-0,1 мл/кг в течение 1-4 мин

Есть эффект

Нет эффекта

Через 15 мин повторно ввести

седуксен в той же дозе

Есть эффект

Нет эффекта

Общий наркоз + миорелаксанты

и полностью управляемое дыхание

 

Уровень гликемии

ниже 2,2 ммоль/л

Уровень Са++ крови ниже 1,75 ммоль/л Уровень Mg++ крови ниже 0,62 ммоль/л

В/в ввести 10% раствор кальция глюконата из расчета 1 мл/кг, медленно (со скоростью 1 мл/мин). При отсутствии эффекта – повторить в той же дозе.

В/м или в/в медленно ввести 0,2-0,4 мл/кг 25% раствора сульфата магния, повторять введение данной дозы каждые 6-12 час и далее по показаниям.


ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ ЗА ДЕТЬМИ С СУДОРОЖНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ

 

Дети, прошедшие этап стацио­нарного обследования и нуждающиеся в длительной противосудорожной терапии должны находиться под постоянным амбулаторным наблюдением.

Они должны получать регулярные консультации специалистов:

· невропатолога – при достижении ремиссии по судорогам 1 раз в 3-6 мес., при сохранении судорог – 1 раз в месяц, каждую неделю – при смене терапии,

· педиатра – 1 раз в 3-6 мес.,

· логопеда – 1 раз в 3-6 мес.,

· психолога – 1 раз в 6-12 мес.,

· психиатра – 1 раз в 6-12 мес.,

· окулиста – 1 раз в 12 мес.

 

Лабораторный диагностический минимум включает:

· клинические анализы крови с определением состояния свертывающей системы и анализ мочи (при назначении и приеме антиконвульсантов) – 1 раз в 3-6 мес.;

· электроэнцефалография – 1 раз в 6 мес.;

· нейрорадиологическое исследование (КТ и ЯМР го­ловного мозга) в тех случаях, если оно не проводилось в стационаре;

· определение концентрации противосудорожного препа­рата в крови по показаниям (неэффективность применяемого противосудорожного препарата);

· контроль за наиболее частыми возможными побочны­ми действиями при применении антиконвульсантов — кли­нический и лабораторный.

Кратность госпитализации зависит от тяжести течения судорожного синдрома, при резистентных формах возможна 2-3-кратная госпитализация в течение года.

 

ПРОГНОЗ СУДОРОГ

 

Несмотря на успехи, достигнутые в лечении судорог, нередко возможны тяжелые исходы, в том числе летальные, особенно при дебю­те приступов в неонатальном возрасте.

У многих детей с неонатальными судорогами наблю­даются задержка нервно-психического развития, детские церебральные параличи, резидуальная эпилепсия.

Судороги у ребенка первого года имеют серьезный прогноз в отношении интеллектуальных и двигательных на­рушений, возникающих в дальнейшем. Особенно это касается детей с ин­фантильными спазмами.


Вопросы для самоконтроля при подготовке к теме

1. Возможные причины судорожных состояний у детей раннего возраста.

2. Генерализованные и парциальные судорожные приступы.

3. Понятие об эпилептической реакции, эпилептическом синдроме, эпилепсии, эпилептическом статусе.

4. Гипогликемические судороги (клиника, диагностика, лечение).

5. Гипокальциемические судороги (клиника, диагностика, лечение).

6. Гипомагнезиемические судороги (клиника, диагностика, лечение).

7. Гипербилирубинемические судороги (клиника, диагностика, лечение).

8. Пиридоксинзависимые судороги (клиника, диагностика, лечение).

9. Судорожные состояния при наследственных заболеваниях, вызван­ных врожденными нарушениями обмена веществ (характерные общие клинические признаки, клиника и диагностика отдельных заболеваний: фенилкетонурии, болезни кленового сиропа, болезни Тея-Сакса, нарушения цикла мочевины).

10. Характеристика судорожного синдрома при наследственных нейрокожных заболеваниях (туберозном склерозе, нейрофиброматозе I типа).

11. Характеристика судорожного синдрома при нейроинфекциях.

12. Особенности судорожного синдрома при вакцинации различными видами вакцин.

13. Респираторно-аффективные судороги (причины, клиника, диагностика).

14. Фебрильные судороги (простые и сложные фебрильные судороги, их характерные особенности, факторы риска трансформации фебрильных судорог в эпилепсию, тактика лечебной помощи во время приступа, и в постприступныом периоде: понятие об интермиттирующей профилактике и длительном профилактическом лечение фебрильных судорог).

15. Инфантильные спазмы (причины, характерные клинические проявления, специфические изменения на ЭЭГ, лечение, препараты первой и второй очереди выбора).

16. Объем диагностических мероприятий при судорожном синдроме для уточнения его этиологии.

17. Дифференциальный диагноз судорог от неэпелептических параксизмов.

18. Противосудорожная терапия (обоснование назначения противосудорожных препаратов, критерии выбора антиконвульсанта для лечения того или иного вида судорог, дозы противосудорожных препаратов, применяемых у детей, понятие о моно- и политерапии, длительность лечения, возможные последствия лечения антиконвульсантами).

19. Лечение неонатальных судорог (параты выбора, критерии продолжительности применения антиконвульсантов).

20. Неотложная помощь при эпилептическом статусе.

21. Организация медицинского наблюдения за детьми с судорожными состояниями (консультации специалистов, лабораторный диагностический минимум).

22. Прогноз судорог.

 


Тестовые задания для самостоятельного контроля знаний

 

УКАЖИТЕ все ПРАВИЛЬНЫе ОТВЕТы

1. Генерализованные судорожные приступы характеризуются:

а) потерей сознания,

б) вовлечением в процесс одной или нескольких областей одного полушария головного мозга,

в) вовлечением в процесс одновременно обоих полушарий головного мозга,

г) односторонними двигательными феноменами,

д) двухсторонними двигательными феноменами.

2. Парциальные судорожные приступы характеризуются:

а) потерей сознания,

б) вовлечением в процесс одной или нескольких областей одного полушария головного мозга,

в) вовлечением в процесс одновременно обоих полушарий головного мозга,

г) односторонними двигательными феноменами,

д) двухсторонними двигательными феноменами.

УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

3. Для тонико-клонических судорог характерно:

а) напряжение и вытягивание конечностей, или напряжение и сгибание рук в сочетании с напряжением и вытягиванием ног,

б) напряжение и вытягивание конечностей с обеих сторон, сменяемое ритмичными симметричными подергиваниями верхних и нижних конечностей,

в) внезап­ное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдель­ных частях тела,

г) симметричное подергивание конечностей,

д) резкое внезапное, кратковременное вздрагивание всем телом или кратковременное сокращение отдельных мышц.

4. Для тонических судорог характерно:

а) напряжение и вытягивание конечностей, или напряжение и сгибание рук в сочетании с напряжением и вытягиванием ног,

б) напряжение и вытягивание конечностей с обеих сторон, сменяемое ритмичными симметричными подергиваниями верхних и нижних конечностей,

в) внезап­ное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдель­ных частях тела,

г) симметричное подергивание конечностей,

д) резкое, кратковременное вздрагивание всем телом или кратковременное внезапное сокращение отдельных мышц.

5. Для клонических судорог характерно:

а) напряжение и вытягивание конечностей, или напряжение и сгибание рук в сочетании с напряжением и вытягиванием ног,

б) напряжение и вытягивание конечностей с обеих сторон, сменяемое ритмичными симметричными подергиваниями верхних и нижних конечностей,

в) внезап­ное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдель­ных частях тела,

г) симметричное подергивание конечностей,

д) резкое внезапное, кратковременное вздрагивание всем телом или кратковременное сокращение отдельных мышц.

6. Для миоклонических судорог характерно:

а) напряжение и вытягивание конечностей, или напряжение и сгибание рук в сочетании с напряжением и вытягиванием ног,

б) напряжение и вытягивание конечностей с обеих сторон, сменяемое ритмичными симметричными подергиваниями верхних и нижних конечностей,

в) внезап­ное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдель­ных частях тела,

г) симметричное подергивание конечностей,

д) резкое внезапное, кратковременное вздрагивание всем телом или кратковременное сокращение отдельных мышц.

7. Для атонических судорог характерно:

а) напряжение и вытягивание конечностей, или напряжение и сгибание рук в сочетании с напряжением и вытягиванием ног,

б) напряжение и вытягивание конечностей с обеих сторон, сменяемое ритмичными симметричными подергиваниями верхних и нижних конечностей,

в) внезап­ное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдель­ных частях тела, часто сопровождаемое падением,

г) симметричное подергивание конечностей,

д) резкое внезапное, кратковременное вздрагивание всем телом или кратковременное сокращение отдельных мышц.

8. В основе деления парциальных судорог на простые и сложные лежит:

а) тип двигательной активности,

б) сохранение или нарушение сознания,

в) наличие или отсутствие сопутствующего поражения головного мозга,

г) частота судорожных припадков.

 

 

 

9. Аура - это:

а) внезап­ное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдель­ных частях тела,

б) кратковременное замирание, остановка взора, прерывание речи и движений,

в) кратковременные, предшествующие эпилептическому припадку и повторяющиеся от приступа к приступу различные ощущения,

г) потеря сознания.

УКАЖИТЕ все ПРАВИЛЬНЫе ОТВЕТы

10. Для эпилептической реакции характерны:

а) эпизодичность возникновения припадков, отсутствие повторяемости,

б) повторяемость припадков,

в) отсутствие очаговых неврологических нарушений,

г) наличие очага поражения мозга,

д) прекращение припадков при устранении повреждающего фактора,

е) отсутствие на ЭЭГ в промежутке между приступами очаговой и судорожной активности.

 


УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

11. Клинически эпилептическая реакция чаще всего проявляется:

а) генерализованными судорогами,

б) простыми парциальными судорогами,

в) сложными парциальными судорогами.

 

12. Причиной эпилептической реакции может быть:

а) опухоль головного мозга,

б) атрофические изменения в головном мозге,

в) высокая температура тела,

г) травма головного мозга.

УКАЖИТЕ все ПРАВИЛЬНЫе ОТВЕТы

 

13. В отличие от эпилептической реакции эпилептическому синдрому свойственно:

а) отсутствие повторяемости припадков,

б) повторяемость припадков,

в) наличие очага поражения мозга,

г) отсутствие очаговых неврологических нарушений,

д) психические нарушения в межприступном периоде.

14. В отличие от эпилептического синдрома эпилепсии свойственно:

а) повторяемость припадков,

б) наличие очага поражения мозга,

в) отсутствие четких провоцирующих приступ факторов,

д) психические нарушения в межприступном периоде.

15. Факторами риска трансформации фебрильных судорог в эпилепсию являются:

а) фокальный характер су­дорог,

б) генерализованный характер судорог,

в) продолжительность судорог более 15 мин,

г) повторные (более 3 эпизодов) судороги,

д) развитие судорог на фоне повышения температуры тела выше 38°С,

е) резистентность к проводимой антиконвульсантной тера­пии.

УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

 

16. Временным критерием развития эпилептического статуса является сохранение судорог

а) 10 минут и более,

б) 15 минут и более,

в) 30 минут и более

г) 40 минут и более

д) 1 час и более.

УКАЖИТЕ все ПРАВИЛЬНЫе ОТВЕТы

17. Причинами гипогликемии, приводящей к судорогам могут быть:

а) недоношенность и пренатальная гипо­трофия,

б) адреногенитальный синдром,

в) галактоземия,

г) дефицит витамина Д,

д) гипопаратиреоз.

УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

18. Чаще всего гипогликемические судороги проявляются:

а) ларингоспазмом,

б) генерализованными тоническими судорогами,

в) абсансами,

г) инфантильными спазмами.

УКАЖИТЕ все ПРАВИЛЬНЫе ОТВЕТы

 

19. Причинами гипокальциемии, приводящей к судорогам могут быть:

а) недоношенность и пренатальная гипо­трофия,

б) адреногенитальный синдром,

в) галактоземия,

г) дефицит витамина Д,

д) гипопаратиреоз.

20. Проявлениями спазмофилии могут быть:

а) ларингоспазм,

б) карпопедальный спазм,

в) гипертензионный синдром

г) генерализованные тонические судороги,

д) парез лицевого нерва,

 


УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

21. Наиболее типичным клиническим проявлением гипокальциемических судорог являются:

а) фокальные судороги,

б) генерализованные тонические судороги,

в) генерализованные миоклонические судороги,

г) абсансы.

 

22. Гипокальциемические судороги проявляются обычно при уровне ионизированного кальция ниже:

а) 2,2 ммоль/л,

б) 1,75 ммоль/л,

в) 0,85 ммоль/л,

г) 0,62 ммоль/л.

 

23. Гипомагниемические судороги проявляются обычно при уровне магния в сыворотке крови ниже:

а) 2,2 ммоль/л,

б) 1,75 ммоль/л,

в) 0,85 ммоль/л,

г) 0,62 ммоль/л.

 

24. Симптом Хвостека – это:

а) тони­ческое сокращение мышц кисти в виде «руки акушера» при сдавлении плеча ребенка

б) сокраще­ние в ответ на удар пальцем в области щеки мышц угла рта, носа, угла глаза,

в) тыль­ное сгибание стопы и отведение ее кнаружи при перкуссии области малобер­цового нерва в точке, расположенной кзади и ниже головки малоберцовой кости.

25. Симптом Труссо – это:

а) тони­ческое сокращение мышц кисти в виде «руки акушера» при сдавлении плеча ребенка

б) сокраще­ние в ответ на удар пальцем в области щеки мышц угла рта, носа, угла глаза,

г) тыль­ное сгибание стопы и отведение ее кнаружи при перкуссии области малобер­цового нерва в точке, расположенной кзади и ниже головки малоберцовой кости.

 

26. Симптом Люста – это:

а) тони­ческое сокращение мышц кисти в виде «руки акушера» при сдавлении плеча ребенка

б) сокраще­ние в ответ на удар пальцем в области щеки мышц угла рта, носа, угла глаза,

в) тыль­ное сгибание стопы и отведение ее кнаружи при перкуссии области малобер­цового нерва в точке, расположенной кзади и ниже головки малоберцовой кости.

 

27. Пиридоксинзависимые судороги развиваются в результате недостатка:

а) витамина В1,

б) витамина В6,

в) витамина В12,

г) витамина В15,

28. основными клиническими проявлениями пиридоксинзависимых судорог являются:

а) сложные парциальные судороги,

б) генерализованные миоклонические судороги,

в) генерализованные атонические судороги,

г) абсансы,

УКАЖИТЕ все ПРАВИЛЬНЫе ОТВЕТы

29. Для судорожного синдрома, возникшего после АКДС-вакцинации, характерно:

а) судорожные пароксизмы возникают чаще на 1-3-й день после прививки,

б) судороги наиболее часто развиваются на 6-7-й день в пе­риод подъема температуры до 39-40°,

в) часто протекают по типу инфантильных спазмов,

г) судороги носят тонико-клонический характер.

  

30. Для судорожного синдрома, возникшего после противокоревой вакцинации, характерно:

а) судорожные пароксизмы возникают чаще на 1-3-й день после прививки,

б) судороги наиболее часто развиваются на 6-7-й день в пе­риод подъема температуры до 39-40°,

в) часто протекают по типу инфантильных спазмов,

г) судороги носят тонико-клонический характер.

 


31. Характерными особенностями про­стых фебрильных судорог являются:

а) единичные эпизоды,

б) повторяемость в те­чение 24 часов,

в) продолжительность более 15 мин,

г) продолжительность не более 15 мин,

д) генерализо­ванные тонико-клонические приступы,

е) фокальный (очаговый) характер

32. Характерными особенностями сложных фебрильных судорог являются:

а) единичные эпизоды,

б) повторяемость в те­чение 24 часов,

в) продолжительность более 15 мин,

г) продолжительность не более 15 мин,

д) генерализо­ванные тонико-клонические приступы,

е) фокальный (очаговый) характер.

 

33. Инфантильные спазмы характеризуются:

а) молниеносными судорожными пароксизмами,

б) задержкой нервно-психического раз­вития,

в) наличием гипсаритмии на ЭЭГ,

г) высокой частотой приступов,

д) отсутствием повторяемости приступов,

е) устойчивостьк действию антиконвульсантов.

УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

 

34. При генерализованных приступах препаратом первой очереди выбора является:

а) вальпроат натрия,

б) ламотриджин,

в) карбамазепин,

г) вигабатрин.

35. При парциальных приступах препаратом первой очереди выбора является:

а) вальпроат натрия,

б) ламотриджин,

в) карбамазепин,

г) вигабатрин.

УКАЖИТЕ все ПРАВИЛЬНЫе ОТВЕТы

 

36. Факторами риска трансформации фебрильных судорог в эпилепсию являются:

а) наличие эпилепсии или эпилептических приступов в детстве у родителей;

б) очаговые судороги,

в) судороги, длящиеся более 15 минут,

г) наличие повторных фебрильных судорог,

д) частые ОРВИ.

УКАЖИТЕ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

37. Интермиттирующая профилактика фебрильных судорог предусматривает:

а) назначение антиконвульсантов на срок 2,5-4 года,

б) назначение антипиретиков и антиконвульсантов в первые дни воспалительного заболевания,

в) назначение антиконвульсантов пожизненно,

г) назначение антипиретиков при температуре тела выше 39°С.

38. Длительная профилактика фебрильных судорог предусматривает:

а) назначение антиконвульсантов на срок 2,5-4 года,

б) назначение антипиретиков и антиконвульсантов в первые дни воспалительного заболевания,

в) назначение антиконвульсантов пожизненно,

г) назначение антипиретиков при температуре тела выше 39°С.

 


Эталоны тестового контроля

1. а, в, д

2. б, г

3. б

4. а  

5. г

6. д 

7. в

8. б

9. в

10. а, в, д, е

11. а  

12. в

13. б

14. в, г

15. а, в, г, е

16. в

17. а, б, в

18. б

19. а, г, д.

 

20. а, б, г

21. б

22. в  

23. г 

24. б

25. а 

26. в  

27. б

28. б

29. в

30. б, г  

31. а, г, д

32. б, в, е  

33. а, б, в, г, е

34. а  

35. в

36. а, б, в, г

37. б

38. а

 

  


Задачи для самостоятельной подготовки к теме

Задача 1

У новорожденного мальчика на 2-е сутки жизни отмечались судороги. Судороги были кратковременные в виде напряжения и вытягивания верхних и нижних конечностей, повторились дважды в течение часа.

Из анамнеза известно: ребенок из двойни, масса при рождении 2030 г, с рождения находится на грудном вскармливании, но у матери мало молозива.

При объективном осмотре у ребенка отмечается беспокойство, периодически сменяемое слабостью, повышенная влажность кожи, мышечная гипотония, учащение дыхания и сердцебиения, тремор конечностей и подбородка.

Лабораторные исследования: гемоглобин крови – 167 г/л, уровень глюкозы в крови – 1,6 ммоль/л, уровень билирубина сыворотки крови – 98 мкмоль/л, уровень общего кальция в крови – 2,2 ммоль/л. По данным пульсоксиметрии SaO2 – 97%. По результатам нейросоногорафии патологии не выявлено.

1. Определите и обоснуйте наиболее вероятную причину судорог.

2. Окажите неотложную помощь.

Задача 2

 

Ребенок, массой 2504 г, родился на 35 неделе гестации в умеренной асфиксии. После оказания неотложной помощи в родильном зале, был переведен в отделение патологии новорожденных. Состояние ребенка расценивалось как тяжелое, но стабильное. Отмечался частый мелкоразмашистый тремор подбородка, пальцев стоп и кистей. К концу первых суток жизни у ребенка появились одышка, периодически сменяемая апноэ, тахикардия.

Было проведено обследование: в крови гемоглобин –196 г/л, глюкоза – 2,7 ммоль/л, общий кальций – 1,7 ммоль/л; ЭКГ – учащение сердечного ритма, удлинение интервала Q – Т; рентгенограмма органов грудной клетки – без патологии.

При проведении рентгенологического исследования у ребенка развились генерализованные тонические судороги, продолжавшиеся в течение 2 минут.

1. Определите причину судорог.

2. Что привело к развитию данного состояния.

3. Окажите неотложную помощь.

4. Определите тактику дальнейшего лечения ребенка.

Задача 3

 

Девочка 6 месяцев, массой 6890 г, родилась от 1 беременности срочных родов. Мать студентка, кормила ребенка грудью до 3-месячного возраста. С 3 месяцев ребенок жил в деревне у бабушки, вскармливался коровьим молоком, манной кашей. С 3-месячного возраста врачом не наблюдался. В 6 месяцев мать перевезла ребенка в город, обратилась к участковому врачу. При осмотре врач выявил у ребенка рахит II степени в стадии разгара, назначил глюконат кальция по 0,5 г в сутки и вигантол по 10 капель в день, рекомендовал в первые 3 дня давать вигантол в половинной дозе. Мать рекомендации врача нарушила: вигантол начала давать в полной дозе, кальция глюконат не давала, т.к. девочка пила его неохотно, выплевывала. На вторые сутки мать заметила, что девочка периодически закатывает глаза вверх. Вечером во время купания ребенок вел себя беспокойно, плакал, при этом мать отмечала необычное напряжение мышц нижних конечностей, после чего была вызвана «скорая помощь». При осмотре ребенка, врач «скорой помощи» отметил у него повышенную возбудимость, гиперестезию, судорог не было. Ребенка было решено доставить для обследования в стационар.

По дороге в стационар ребенок очень беспокоился, много плакал. На фоне плача у ребенка развились генерализованные тонические судороги, кратковременная потеря сознания. Врачом «скорой помощи» был введен внутримышечно седуксен, после чего судороги прекратились.

При осмотре в приемном покое ребенок был вялым, отмечались положительные симптомы Хвостека, Труссо, бледность кожных покровов, рахитические изменения костей, тахикардия, гепатоспленомегалия, других отклонений со стороны внутренних органов не выявлено.

1. Поставьте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2. Что способствовало развитию судорог у данного ребенка?

3. Какие обследования могут подтвердить ваш предположительный диагноз?

4. Назначьте лечение.

5. Нуждается ли ребенок в длительной противосудорожной терапии?

 


Задача 4

 

Мальчик 11 месяцев жизни, массой 10 кг, болен нейрофиброматозом I типа. Диагноз был поставлен на основании анамнеза – отец и дед ребенка имеют это же заболевание и на основании клинических данных – характерных пигментных пятен типа кофе с молоком. В 10 месяцев жизни у ребенка отмечался приступ генерализованных тонико-клонических судорог, продолжавшихся в течение 2-3 минут, купировавшихся самостоятельно. Ребенок по этому поводу был госпитализирован в стационар. В первые 3 суток пребывания в стационаре судороги повторялись еще 2 раза. Ребенок был консультирован нейрохирургом. По его рекомендации проводилось ядерномагнитнорезонансное (ЯМР) исследование головного мозга, в результате чего были обнаружены множественные опухолевидные образования в теменовисочной области размером до 0,5-0,6 см. В качестве противосудорожной терапии был назначен вальпроат натрия (депакин). В результате постепенного повышения дозы препарата до 30 мг/кг/сут судороги прекратились. Ребенок был выписан из стационара с рекомендациями продолжать лечение депакином в выше указанной дозе.

1. Как долго необходимо продолжать противосудорожную терапию у данного ребенка?

2. Дайте рекомендации по дальнейшему лечению и наблюдению ребенка в амбулаторных в условиях.

Задача 5

 

Девочка в возрасте 1 год 1 месяц второй день болеет ОРВИ. В течение последнего дня у ребенка отмечалось повышение температуры тела выше 38,0°С. К вечеру температура тела повысилась до 39,0°С, при этом у ребенка внезапно развился судорожный припадок: сначала наблюдалось напряжение и вытягивание конечностей в течение нескольких секунд, затем их симметричные подергивания. Ребенок во время приступа не реагировал на раздражение, глаза у него были отведены вверх. Приступ длился 1-2 минуты, прекратился самостоятельно. Сразу после приступа родители вызвали «скорую помощь». Врачом «скорой помощи» девочке был внутримышечно введен анальгин и папаверин, температура после чего снизилась до 38,0°С. Судороги больше не повторялись, при осмотре у девочки отмечалась некоторая вялость, катаральные проявления со стороны верхних дыхательных путей, других отклонений не выявлено. Из анамнеза известно, что девочка родилась от первой беременности, здоровой, доношенной. На первом году жизни 2 раза болела ОРВИ, но судороги при повышении температуры тела отмечались впервые.

1. Поставьте диагноз.

2. Велика ли вероятность повторения фебрильных судорог у данного ребенка?

3. Нуждается ли девочка в длительной противосудорожной терапии?

 

Задача 6

 

Мальчик 5 месяцев, массой 4840 г. Из анамнеза известно, что ребенок родился недоношенным в умеренной асфиксии, после рождения лечился в стационаре по поводу гипоксически-геморрагического поражения головного мозга, состоит на диспансерном учете у невропатолога, получает лечение по поводу гипертензионно-гидроцефального синдрома.

В настоящее время болеет ОРЗ. На 3 день заболевания состояние ухудшилось, температура повысилась до 38,5°С, ребенок стал очень беспокойным, отказывался сосать грудь матери. Участковый врач заподозрил отит, назначил амоксиклав. После ухода участкового врача у ребенка развился судорожный припадок с потерей сознания: во время сосания груди ребенок стал громко плакать, затем внезапно замолчал, у него произошло резкое напряжение туловища и конечностей, ребенок посинел, запрокинул голову, глаза при этом были открытые, заведенные вверх и в сторону, через некоторое время начались подергивания конечностей. Мать пыталась справиться с приступом самостоятельно: встряхивала ребенка, брызгала ему в лицо водой, растирала ладони, но судороги не прекращались. Мать попросила соседей вызвать «скорую помощь». К моменту прибытия врача судороги продолжались уже более 15 минут.

1. Поставьте диагноз.

2. Окажите неотложную помощь.

3. Дайте рекомендации по дальнейшему ведению ребенка.


Эталоны задач

Эталон задачи 1

 

1. Учитывая, что ребенок родился от многоплодной беременности, вероятно, получает недостаточное количество пищи, т.к. у матери на данный момент мало молозива, учитывая особенности клинической картины – беспокойство, сменяемое слабостью, потливость, гипотонию мышц, тремор, учащение дыхания и сердцебиения, характер судорог – генерализованные тонические судороги, а также лабораторные данные – значительное снижение уровня глюкозы в крови, можно предположить, что наиболее вероятной причиной судорог у данного ребенка является гипогликемия.

2. Неотложная помощь:

· Ребенка поместить в кувез, обеспечив оптимальную температуру и доступ увлажненного теплого кислорода.

· Внутривенно струйно в течение 2-3 мин ввести 4 мл 10% раствора глюкозы.

· После этого начать внутривенное капельное введение 10% раствора глюкозы со скоростью 10 мл/час до повышения уровня глюкозы до 2,2 ммоль/л. При этом контролировать уровень глюкозы в крови каждый час

· После этого постепенно понижать концентрацию вводимого раствора глюкозы. Если состояние ребенка позволяет начать кормить его энтерально, отрегулировать количество необходимого ребенку питания. Контролировать уровень глюкозы в крови каждые 4 часа до стойкой нормализации уровня глюкозы.

 

Эталон задачи 2

 

1. Причиной судорог у ребенка явилась гипокальциемия. На это указывают низкий уровень кальция в крови и удлинение интервала Q – Т на ЭКГ.

2. Способствовало развитию ранней гипокальциемии у данного ребенка преждевременное рождение и асфиксия при рождении.

3. Неотложная помощь: внутривенно медленно (со скоростью 1 мл в мин) ввести 2,5 мл 10% раствора глюконата кальция, растворив его предварительно в таком же объеме 5% глюкозы.

4. В течение суток внутривенно капельно вводить равномерно еще 2,5 мл 10% раствора кальция глюконата. В дальнейшем давать 10% раствор кальция глюконата по 6,25 мл (1,25 чайной ложки) х 3 раза в сутки внутрь.

 

Эталон задачи 3

 

1. Предварительный диагноз «Спазмофилия явная». Диагноз поставлен на основании данных анамнеза: ребенок находился на неправильном искусственном вскармливании, не получал профилактическую дозу витамина Д, что привело к развитию гипокальциемии; на основании клинической картины: повышенная возбудимость, гиперестезия, тонические судороги, специфические симптомы Хвостека и Труссо.

2. Судороги у ребенка развились в результате резкого усугубления гипокальциемии, что произошло из-за того, что мать стала давать ребенку сразу большую дозу витамина Д, не давая при этом кальций. Витамин Д вызвал поступление кальция из крови в кости, что привело к еще большему снижению его уровня в крови. Кроме того, при плаче, который предшествовал судорогам, развивается дыхательный алкалоз. Алкалоз способствует снижению в крови уровня ионизированного кальция, что и приводит к развитию судорог.

3. Подтвердить данный диагноз можно определив уровень общего и ионизированного кальция в сыворотке крови (при спазмофилии уровень общего кальция ниже 1,75 ммоль/л, ионизированного кальция – ниже 0,85 ммоль/л). Кроме того, на снижение уровня кальция в крови могут указывать изменения на ЭКГ – удлинение интервала Q – Т.

4. Лечение:

Ввести внутривенно струйно медленно (скорость введения 1 мл/мин) 7 мл 10% раствора глюконата кальция. Если в течение получаса судороги будут повторяться, вновь ввести кальция глюконат в той же дозе. При отсутствии судорог, повторную дозу препарата (7 мл) вводить внутривенно капельно в течение суток. Со вторых суток назначить кальция глюконат (или другие соли кальция) внутрь по 0,5 г 2 раза в сутки. Витамин Д назначить не ранее чем через 3-4 суток приема препаратов кальция.

5. Ребенок не нуждается в назначении противосудорожных препаратов.

 

 


Эталон задачи 4

 

1. Необходимо продолжить лечение вальпроатом натрия (депакином) в той же дозе.

2. Наблюдение за ребенком в амбулаторных условиях:

· осмотр педиатром (1 раз в 3-6 месяцев), невропатологом (1 раз в 3-6 месяцев), логопедом (1 раз в 3-6 месяцев), психологом (1 раз в 6-12 месяцев), психиатром (1 раз в 6-12 месяцев), окулистом (1 раз в 12 месяцев);

· клинически анализ крови, состояние свертывающей системы крови, биохимический анализ крови (активность трансаминаз печени, содержание липидов и холестерина), клинический анализ мочи – 1 раз в 3-6 месяцев в течение всего периода приема антиконвульсантов;

· ЭЭГ – 1 раз в 6 месяцев.

 

Эталон задачи 5

 

1. Диагноз: фебрильные судороги.

2. Учитывая, что у ребенка отсутствуют отягощающие факторы, вероятность повторения фебрильных судорог низкая (не более 3-5%).

3. Необходимости в длительной противосудорожной терапии у данного ребенка нет.

 

Эталон задачи 6

 

1. Диагноз: судорожный синдром на фоне гипертермии и инфекционного заболевания (отита).

2. Неотложная помощь:

· Освободить дыхательные пути.

· Дать 100% увлажненные теплый кислород через носовые катетеры.

· Ввести внутривенно депакин в дозе 75 мг (или 0,5% раствор диазепама в дозе 0,25-0,5 мл).

· Ввести ректально 50 мг парацетамола (в виде суппозиториев).

3. В плане дальнейшего ведения ребенка:

· Госпитализировать в стационар.

· Обеспечить консультацию ЛОР-врача, невропатолога.

· Провести спино-мозговую пункцию.

· Клинический и биохимический анализ крови.

· Посев крови, посев их уха.

· НСГ, при необходимости КТ, ЯМР.

· ЭЭГ.

 

Список литературы

 

1. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. – М.: Триада-Х, 2001 г. – С. 497-518.

2. Зенков Л.Р. Топамакс в лечении эпилепсии // Неврологический журнал. – 2003. – №6. – С. 43-46.

3. Зыков В.П., Ширеторова Д.Ч. и др. Лечение заболеваний нервной системы у детей. Издание второе, переработанное и дополненное. – М.: «Триада-Х», 2003. С. 127-163.

4. Коровина Н.А., Заплатников А.Л. и др. Фебрильные судороги и рациональное применение жаропонижающих лекарственных средств у детей. // Вопросы современной педиатрии. – 2004. – т. 3. – № 5. С. 112-117.

5. Никанорова М.Ю., Ермаков А.Б., Белоусова Е.Д. Достижения и проблемы фармакотерапии эпилепсии у детей. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2002. – № 5. – С 23-27.

6. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Соловьева М.Е. Эпилепсия. // Приложение к журналу «Здоровье». – 2001. – № 4. – С. 62.

7. Современная терапия в неонатологии: Справочник / Под ред. Н.П.Шабалова. – М.: МЕД пресс, 2000. – С.31-33.

8. Темин П.А. Стратегия лечения судорожных состояний у детей. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 1998. – № 1. – С. 49-55.

9. Темин П.А., Ермаков А.Ю., Белоусова Е.Д. Лечение инфантильных спазмов. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 1999. – № 3. – С. 23-30.

10. Guerrini R., Arzimanoqlou A., Brauwer O. Rationale for treatinq epilepsi in children. Epileptic Disorders; 2002; V.4; Suppl.2; p. 9-21.

11. Rosenow F., Arzimanoqlou A., Baulac M. Recent developmens in of status epilepticus: A review. Epileptic Disordens; 2002; V.4; Suppl.2; p. 41-51.

Источник: http://mylect.ru/medicine/pediators/212-sud-sindro...

Как часто встречается нистагм у детей

Как часто встречается нистагм у детей

Комментарии

Имя:*
E-Mail:
Введите код: *
Диабет в амурской обл в 2013 году